Kanker Darah (Lekeumia)

 


Leukemia adalah proliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering disertai bentuk leukosit yang tidak normal, jumlahnya berlebihan, dapat menyebabkan anemia, trombositopenia, dan diakhiri dengan kematian. Walaupun pada sebagian besar pasien leukemia faktor-faktor penyebabnya tidak dapat diidentifikasi, namun terdapat beberapa faktor yang terbukti dapat menyebabkan penyakit ini. Faktor-faktor tersebut adalah faktor genetik, sinar radioaktif, dan virus. Leukemia adalah suatu keganasan pada alat pembuat sel darah berupa proliferasi patologis sel hemopoetik muda yang ditandai oleh adanya kegagalan sumsum tulang dalam membentuk sel darah normal dan adanya infiltrasi ke jaringan tubuh lain.


Penyakit ini diduga karena virus. Manifestasi Klinis berupa Pucat (mendadak), panas, perdarahan (ekimosis, petekie, epistaksis, perdarahan gusi), hepatomegali, limfadenopati, sakit sendi, sakit tulang, splenomegali, lesi purpura, efusi pleura, kejang pada leukemia serebral.Dari pemeriksaan darah secara mikroskopik terlihat Gambaran darah tepi berupa pansitopenia, limfositosis, dan didapatkan sel blas (sel muda beranak inti). Pemeriksaan sumsum tulang memberikan gambaran monoton, yaitu hanya terdiri dari sel limfopoetik patologis sedangkan sistem lain terdesak (aplasia sekunder). Pada leukemia serebralis terjadi peningkatan jumlah sel (sel patologis) dan protein cairan serebrospinalis. Keadaan ini dapat terjadi baik pada keadaan remisi ataupun keadaan kambuh.


Diagnosis pasti ditegakkan dengan pemeriksaan sumsum tulang yang menunjukkan adanya penggantian sebagian ataupun keseluruhan sumsum tulang oleh sel-sel leukemia. Adanya infiltasi ke organ lain, misalnya ke susunan saraf pusat ditandai dengan ditemukannya sel­-sel leukemia dalam cairan serebrospinalis; infiltrasi tulang tampak pada pemeriksaan radiologis berupa pita radiolusen pada juksta epifiseal tulang panjang.


Tujuan pengobatan adalah memberantas/eradikasi sel-sel leukemia dengan obat anti leuke­mia. Prinsip sistem pengobatannya adalah melakukan induksi, konsolidasi, rumatan, dan reinduksi,

  • Transfusi darah diberi bila kadar Hb < 6 g%.
  • Trombosit diberi bila terjadi trombositopenia berat dan perdarahan masif.
  • Kortikosteroid
  • Sitostatik
  • Hindari infeksi sekunder, penderita diisolasi
  • Imunoterapi

Leukemia limfoblastik akut (LLA)

Insidens leukemia limfoblastik akut (LLA) berkisar 2-3/100.000 penduduk. Lebih sering ditemukan pada anak-anak (82%) daripada usia dewasa (18%) dan lebih sering ditemukan pada laki-laki dibanding wanita. Gejala tersering yang dapat terjadi adalah rasa lelah, panas tanpa infeksi, purpura, nyeri tulang dan sendi, macam-macam infeksi, penurunan berat badan, dan sering ditemukan suatu massa abnormal.

  • Pada pemeriksaan fisik didapatkan splenomegali (86%), hepatomegali, limfadenopati, nyeri tekan tulang dada, ekimosis, dan perdarahan retina.
  • Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan sel muda limfoblas dan biasanya ada leukositosis (60%), kadang-kadang leukopenia (25%).
  • Jumlah leukosit biasanya berbanding langsung dengan jumlah blas.
  • Jumlah leukosit neutrofil seringkali rendah, demikian pula dengan kadar hemoglobin dan trombosit.
  • Hasil pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan sel blas yang dominan.
  • Prognosis LLA pada anak-anak baik lebih dari 95% terjadi remisi sempurna. Kira-kira 70-80% dari pasien bebas gejala selama 5 tahun.
  • Apabila terjadi relaps, remisi sempurna kedua dapat terjadi pada sebagian besar kasus. Para pasien ini merupakan kandidat untuk transplantasi sumsum tulang, dengan 35-65% kemungkinan hidup lebih lama.

Leukemia limfositik kronik (LLK)

Leukemia limfositik kronik (LLK) merupakan 25% dari seluruh leukemia di negara barat, amat jarang ditemukan di Jepang, Cina, dan Indonesia. Lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita (2:1) dan jarang ditemukan pada umur kurang dari 40 tahun. LLK dapat dibagi menjadi 4 tingkatan penyakit secara klinis, yang ternyata mempunyai hubungan dengan prognosis.

Manifestasi Klinis Berupa limfadenopati, splenomegali, hepatomegali, infiltrasi alat tubuh lain (paru, pleura, tulang, kulit), 

anemia hemolitik, trombositopenia, hipogamaglobunemia, dan gamapati monoklonal sehingga pasien mudah terserang infeksi. Pemeriksaan darah tepi menunjukkan limfositosis lebih dari 50.000/mm3, pada sumsum tulang didapatkan adanya infiltrasi merata oleh limfosit kecil, yaitu lebih dari 40% dari total sel yang berinti. Kurang lebih 95% pasien LLK disebabkan peningkatan limfosit B (BLLK).


Pengobatan sebaiknya tidak diberikan kepada pasien-pasien tanpa gejala, karena tidak memperpanjang hidup. Yang perlu diobati adalah pasien yang menunjukkan progresivitas limfadenopati atau splenomegali, anemia, trombositopenia, atau gejala akibat desakan tumor.

 Obat-obatan yang dapat diberikan adalah:

  • Klorambusil 0,1-0,3 mg/kg BB sehari per oral.
  • Kortikosteroid; sebaiknya baru diberikan bila terdapat AIHA atau trombositopenia atau demam, tanpa sebab infeksi.
  • Radioterapi dengan menggunakan sinar X kadang-kadang menguntungkan bila ada keluhan pendesakan karena pembengkakan kelenjar getah bening setempat. leukemia mieloblastik akut (LMA)

Leukemia mieloblastik akut (LMA)

Insidens leukemia mieloblastik akut (LMA) kira-kira 2-3/100.000 penduduk. LMA lebih sering ditemukan pada umur dewasa (85%) daripada anak-anak (15%). Ditemukan lebih sering pada laki-laki daripada wanita. LMA dapat ditemukan sekitar 40% dari seluruh insidens leukemia. Gejala klinis yang dapat terlihat pada pasien LMA adalah rasa lelah, pucat, nafsu makan hilang, anemia, petekie, perdarahan, nyeri tulang, infeksi, dan pembesaran kelenjar getah bening, limpa, hati dan kelenjar mediastinum. Kadang-kadang juga ditemukan hipertrofi gusi, khususnya pada leukemia akut monoblastik dan mielomonositik.  Dengan kemajuan pengobatan akhir-akhir ini, pasien leukemia limfoblastik akut dapat hidup lebih lama daripada pasien leukemia granulositik kronik. Dengan demikian pembagian akut dan kronik tidak lagi mencerminkan lamanya harapan hidup. Namun pembagian ini masih menggambarkan kecepatan timbulnya gejala dan komplikasi.


Menurut jenisnya, leukemia dapat dibagi atas leukemia mieloid dan limfoid. Masing-masing ada yang akut dan kronik. Secara garis besar, pembagian leukemia adalah sebagai berikut:

a. Leukemia mieloid

  • Leukemia granulositik kronik (leukemia mieloid/mielositik/mielogenous kronik)
  • Leukemia mieloblastik akut (leukemia mieloid/mielositik/granulositik/mielogenous akut)

b.  Leukemia limfoid

  • Leukemia limfositik kronik.
  • Leukemia limfoblastik akut

Menurut klasifikasi FAB (French-American-British), LMA dibagi datain 6 jenis, yaitu:

  • Ml: leukemia mieloblastik tanpa pematangan
  • M2: leukemia mieloblastik dengan berbagai derajat pematangan
  • M3: leukemia promielositik hipergranular
  • M4: leukemia mielomonositik
  • M5: leukemia monoblastik
  • M6: eritroleukemia

Sebaiknya pasien dirujuk ke spesialis penyakit dalam (Sub Bagian Hematologi) untuk penatalaksanaan lebih lanjut. pengobatan modern, angka remisi 50-75%, tetapi angka rata-rata hidup masih hidup 2 tahun dan yang dapat hidup lebih dari 5 tahun hanya 10%. Prognosis terburuk adalah pada golongan M5 dan M6, semua pasien meninggal dunia sebelum 2 tahun, sedangkm M3 mempunyai harapan hidup paling lama.

 


Leukemia granulositik kronik (LGK)

Leukemia granulositik kronik (LGK) adalah suatu penyakit mieloproliferatif yang ditandai dengan produksi berlebihan seri granulosit yang relatif matang. Manifestasi klinis tersering dijumpai adalah rasa lelah, penurunan berat badan, rasa penuh di perut; kadang-kadang rasa sakit di perut, dan mudah mengalami perdarahan. Pada pemeriksaan fisik hampir selalu ditemukan splenomegali, yaitu pada 90% kasus. Juga sering, didapatkan nyeri tekan pada tulang dada dan hepatomegali. Kadang-kadang, terdapat purpura, perdarahan retina, panas, pembesaran kelenjar getah bening dan kadang-kadang priapismus. Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan leukositosis lebih dari 50.000/mm3, pergeseran ke kiri pada hitung jenis, trombositopenia, kromosom Philadelphia, kadar fosfatase alkali leukosit rendah atau sama sekali tidak ada, dan kenaikan kadar vitamin B12 dalam darah. Pada pemeriksaan sumsum tulang didapatkan keadaan hiperselular dengan peningkatan jumlah megakariosit dan aktivitas granulopoeisis.

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan leukositosis lebih dari 50.000/mm3, pergeseran ke kiri pada hitung jenis, trombositopenia, kromosom Philadelphia, kadar fosfatase alkali leukosit rendah atau sama sekali tidak ada, dan kenaikan kadar vitamin B12 dalam darah. Pada pemeriksaan sumsum tulang didapatkan keadaan hiperselular dengan peningkatan jumlah megakariosit dan aktivitas granulopoeisis.


Penatalaksanaan

Pengobatan dapat dilakukan per oral dengan obat-obatan sebagai berikut:

1. Tablet Busulfan (2 mg)

Induksi

  • Bila leukosit 50.000 /µl – 6 mg/hari sampai dengan leukosit 5.000 – 15.000 /µl
  • Kemudian istirahat 2 minggu
  • Selanjutnya diteruskan dengan maintenance (pemberian disesuaikan dengan jumlah leukosit saat itu).

Bila leukosit:

  • 15.000 – 25.000/µl : 2 mg/hari (7 hari)
  • 25.000-35.000/µl : 4 mg/hari (7 hari)
  • > 35.000/µl : 6 mg/hari (7 hari)

2. Pengobatan dengan hidropurea 500 mg

Dosis 15-25 mg/kg BB dalam 2 dosis per oral

Sebagian besar pasien LGK akan meninggal setelah memasuki fase akhir yang disebut krisis blastik. Gambarannya mirip dengan leukemia akut, yaitu produksi berlebihan sel muda leukosit, biasanya berupa mieloblas dan/promielosit, disertai produksi neutrofil, trombosit, dan sel darah merah yang amat kurang.