Tumor Wilms atau Nephroblastoma

Tumor Wilms atau Nephroblastoma adalah jenis keganasan paling umum yang terdapat pada rongga perut anak-anak. Kanker ginjal ini jarang terjadi pada orang dewasa. Nama tumor ini mengacu pada Dr Max Wilms, ahli bedah Jerman (1867-1918) yang pertama kali menggambarkan semacam ini tumor.

Selama empat dekade terakhir, pendekatan multidisiplin untuk tumor ini telah menjadi contoh untuk pengobatan kanker berhasil. Saat ini, angka survival rates (angka kebertahanan hidup) anak dengan tumor Wilms adalah sekitar 80-90%.

Angka ini sangat berbeda dengan angka survival rates 50 tahun lalu, ketika hanya 10% anak-anak yang sembuh. Penambahan terapi radiasi selain pembedahan saja memperbaiki angka survival rates hingga 40%. Dengan menggunakan kemoterapi, angka survival rates naik menjadi 80%.

National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) dan International Society of Pediatric Oncology (SIOP) telah merekomendasikan beberapa zat kemoterapi. Ketika digunakan bersama-sama, zat kemoterapi ini menjadi pengobatan yang terbaik dengan tumor ginjal ini.

Selain itu, pedoman untuk pengobatan bedah dan peran terapi radiasi saat ini telah lebih baik dibandingkan masa lalu.. Dengan adanya peningkatan besar dalam angka survival rates, penelitian mendatang terfokus pada penurunan pengaruh efek samping dari kemoterapi.

EPIDEMIOLOGI 

Tumor Wilms mempengaruhi sekitar 10 anak dan remaja per 1 juta populasi di Amerika sebelum usia 15 tahun. Angka kejadian tumor Wilms terjadi sekitar 6-7% dari semua kanker pada anak di Amerika Utara. Akibatnya, sekitar 450-500 kasus baru didiagnosa setiap tahun di Amerika. Pada 5-10% pasien, kedua ginjal terkena tumor ini pada saat yang sama (tumor Wilms sinkron bilateral) atau satu demi satu (tumor Wilms metachronous bilateral).

Tumor Wilms tampaknya relatif umum terjadi di Afrika dan jarang terjadi di Asia Timur. Insiden di Eropa mirip dengan yang dilaporkan di Amerika Utara. Tumor Wilms relatif lebih sering terjadi pada orang kulit hitam dibandingkan  dengan orang kulit putih dan jarang terjadi pada orang Asia Timur.

Diperkirakan 6-9 kasus per juta orang putih, 3-4 kasus per juta orang di Asia Timur dan lebih dari 10 kasus per juta orang di antara populasi hitam.

Di antara pasien dengan tumor Wilms unilateral, rasio laki-perempuan adalah 0,92:1. Untuk pasien dengan tumor Wilms bilateral, rasio laki-perempuan adalah 0,60:1. Median usia saat terdiagnosis tumor Wilms adalah sekitar 3,5 tahun. Usia rata-rata tertinggi untuk pasien dengan tumor Wilms unilateral 36,1 bulan dan terendah untuk mereka yang tumor Wilms sinkron bilateral (25,5 bulan).

PENYEBAB

Tumor Wilms diduga disebabkan oleh perubahan gen yang bertanggung jawab untuk perkembangan saluran kemih pada masa janin. Contoh gangguan bawaan yang terkait dengan tumor Wilms adalah kriptokismus (tidak turunnya testis ke kantung zakar), ginjal tapal kuda (penyatuan kedua ginjal), dan hipospadia (gangguan anatomi muara lubang kencing atau urethra).

Pada awal tahun 1970, Knudson dan Kuat mengemukakan sebuah model genetik untuk pengembangan tumor Wilms. Gen WT1, gen supresor tumor Wilms yang pertama pada pita kromosom 11p13.

STADIUM

• Stadium I, tumor memiliki karakteristik sebagai berikut:
  • Tumor terbatas pada ginjal Kapsul ginjal masih utuh Tumor ini tidak pecah atau dibiopsi sebelum pembedahan Pembuluh di bagian sinus ginjal tidak terlibat Tidak ada bukti aadanya tumor di luar ginjal
• Stadium II, tumor memiliki karakteristik sebagai berikut:
  • Tidak ada bukti tumor pada atau di luar batas reseksi Tumor meluas di luar ginjal
• Stadium III,  tumor memiliki karakteristik sebagai berikut:
  • Sebuah sisa tumor nonhematogenous (bukan pembuluh darah) muncul setelah operasi dan terbatas pada perut Didapatkan kelenjar getah bening positif di perut atau panggul Dapat terlihat perluasan melalui permukaan selaput perut Tumor ini diobati dengan kemoterapi pra operasi Tumor diangkat dalam lebih dari 1 buah
• Stadium IV, tumor ditandai dengan:
  • Penyebaran dari pembuluh darah (misalnya, paru-paru, hati, tulang, otak) atau penyebaran ke kelenjar getah bening di luar perut atau panggul. Stadium V, tumor ditandai dengan: Keterlibatan ginjal bilateral oleh tumor hadir dalam pemerikasaan.

DIAGNOSIS

Manifestasi paling umum dari tumor Wilms adalah terdapatnya massa di perut tanpa gejala lain; massa perut terjadi pada 80% anak yang didiagnosa tumor Wilms. Nyeri perut atau hematuria (kencing berdarah) terjadi pada 25% kasus.

Infeksi saluran kemih dan varikokel adalah temuan yang jarang dari tumor Wilms.  5-30% pasien ditemukan tekanan darah tinggi, demam, dan kencing berdarah yang masif.

Beberapa pasien dengan perdarahan di dalam tumor mereka datang dengan tekanan darah rendah, anemia, dan demam. Jika sudah lanjut bisa terdapat gejala penyebaran. Pada pemeriksaan sering teraba benjolan atau massa rongga perut. Massa perut harus diperiksa dengan teliti. Meraba massa yang sangat keras dapat menyebabkan pecahnya tumor besar ke dalam rongga yang dibatasi selaput perut.

DIAGNOSIS BANDING

Kondisi yang harus dipertimbangkan dalam diagnosis banding tumor Wilms adalah sebagai berikut: Mesoblastic nephroma – tumor ginjal yang paling umum pada bulan pertama kehidupan Sel karsinoma ginjal Sel sarkoma pada ginjal Rhabdoid tumor pada ginjal Massa nonmalignant Hidronefrosis Penyakit ginjal multikistik Kista ginjal Trombosis ginjal Displastik ginjal Perdarahan ginjal

PENANGGANAN

Pasien dengan tumor Wilms yang bertahan hidup tetap memiliki beresiko timbulnya kanker ganas sekunder akibat dari factor keturunan dan pengobatan yang didapatkan (kemoterapi, radiasi).

Meskipun kanker ganas sekunder yang paling sering dilaporkan (misalnya, tumor tulang, payudara dan kanker tiroid) telah terjadi di dearah iradiasi, agen kemoterapi tertentu, termasuk Doxorubicin, Dactinomycin, dan Vincristine, dapat menyebabkan pasien dengan tumor Wilms tergantung pada stadium dan histologi dari penyakit. Agen yang umum digunakan termasuk Dactinomncin, Vinkristin, Doksorubisin, Siklofosfamid, Etoposid, dan Carboplatin. Dosis tergantung pada stadium tertentu dari penyakit dan pada anak.

PENDEKATAN

Pendekatan terapi pada kebanyakan pasien adalah nefrotektomi diikuti dengna kemoterapi, dengan atau tanpa radioterapi pasca operasi. Anak-anak ditemukan memiliki heterozigositas di 1p dan 16q menerima kemoterapi yang lebih agresif karena mereka memiliki prognosis yang lebih buruk dari pada anak-anak tanpa kehilangan heterozigositas ini.

Sumber: tanyadok.com